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時(shí)間:2017-06-29 14:24:25 編輯:本站整理 910
地中海貧血人們認(rèn)識(shí)不清,甚至有些誤以為就是貧血身體虛的癥狀。那么,地中海貧血有什么癥狀?地中海貧血能活多久?
本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充。則生化無源。“小兒之勞,得于母胎”。可見‘“童子勞”與父母關(guān)系密切。腎精不充同時(shí)也影響后天脾胃功能和生長(zhǎng)發(fā)育,久則血?dú)鈮臄 3霈F(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn),致成此虛實(shí)錯(cuò)雜之證。
血紅蛋白定量測(cè)定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時(shí)增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細(xì)胞性貧血的其他原因。當(dāng)血紅蛋白電泳上顯示快速移動(dòng)的HbH或Bart碎片時(shí),便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)(特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法)在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。
在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動(dòng)的特點(diǎn)。顱骨和長(zhǎng)骨的皮質(zhì)層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小梁有“太陽射線”狀的放射線紋。長(zhǎng)骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?;蚰ド安A畋憩F(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài),而呈矩形甚至于兩面凸出。
重度的地中海貧血的患者在出生之后三到十二個(gè)月就會(huì)發(fā)病,并且伴隨著一些并發(fā)癥,比如肝脾腫大,其中最嚴(yán)重的是心力衰竭,是導(dǎo)致患者死亡的主要原因,一般生命不會(huì)長(zhǎng)久,最多到五歲。
中度的地中海貧血的患這通常是在幼兒期發(fā)現(xiàn)病情發(fā)展,病情介于重度和輕度地中海貧血之間,因此這些患者如果好好的保養(yǎng),不讓自己出現(xiàn)并發(fā)癥,也是可以生孩子的,所以活到中年是沒問題的。
輕度的地中海貧血一生都不會(huì)有癥狀表現(xiàn)出來,一些患者會(huì)出現(xiàn)輕微的脾大。只有在驗(yàn)血的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)自己是地中海貧血的患者,因此不會(huì)影響到壽命,是地中海票選中最幸運(yùn)的患者。
一、是缺鐵性貧血,這是因?yàn)橹圃煅旱脑稀F缺乏,導(dǎo)致血細(xì)胞生成降低。
二、是造血器官的功能發(fā)生了故障,不能產(chǎn)生足夠的血細(xì)胞。
三、是機(jī)體持續(xù)少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。
四、是血細(xì)胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見。
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