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時(shí)間:2016-05-06 09:44:53 編輯:本站整理 612
近日一岳陽(yáng)3月大的男嬰,長(zhǎng)出了罕見的16根腳趾頭,并且手指頭也長(zhǎng)了15根,這個(gè)事件迅速被網(wǎng)友們關(guān)注,原來這是所謂的多指癥,是一種遺傳病癥,下面我們來具體介紹下!
岳陽(yáng)平江3月大的男嬰,患有罕見“多指癥”,長(zhǎng)出了31個(gè)手指、腳趾頭,到省人民醫(yī)院檢查時(shí),醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的兩只手都有兩個(gè)手掌,屬于罕見的“多指癥”。
男嬰的手指和腳趾長(zhǎng)得“很特別”,手指有15根,腳趾有16根,加起來就有31根。弘弘兩只手都有兩個(gè)手掌,左手上的兩個(gè)手掌長(zhǎng)出8根手指,右手長(zhǎng)出7根手指,4個(gè)手掌上都沒有大拇指;兩只腳的腳掌上分別生長(zhǎng)著8個(gè)腳趾。
多指癥為中國(guó)人最多見的手部先天畸形, 凡以長(zhǎng)在大姆指旁邊的最為多見, 其次為小指旁邊長(zhǎng)出者, 也有自其它指頭旁邊長(zhǎng)出來的。 這種先天性畸形有些是遺傳來的,但大部份與遺傳無關(guān)。
在目前來看,多指癥的病因不是固定的,根據(jù)患者個(gè)體的不同而不同,非常復(fù)雜。導(dǎo)致多指癥的原因多為遺傳因素,約2/3具有家族遺傳病史,且有隔代遺傳的家族史。
多指癥是常見的常染色體顯性遺傳,是最常見的先天性數(shù)字異常的手和腳。是先天畸形多種病征的其中一種,或是獨(dú)有的病征。若是獨(dú)有的話,很多時(shí)都是與單一基因的突變有關(guān),而非多因子性狀的突變。不過,不同基因的突變均會(huì)引起多指癥。
先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性,雙側(cè)受累僅占10%左右。復(fù)拇畸形確切病因不明,大多為散發(fā),提示該病與環(huán)境因素有關(guān),與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周,胚胎肢芽分化時(shí)遭受病毒感染,藥物,輻射等環(huán)境因素的影響,致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當(dāng)重復(fù)拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時(shí),有些為常染色體顯性遺傳。
環(huán)境因素也與多指并指也有一定關(guān)系,有相當(dāng)一部分的多指并指是由于環(huán)境因素導(dǎo)致,這部分多指并指是開展人群預(yù)防的重點(diǎn)。孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學(xué)物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)增加胎兒患多指并指的風(fēng)險(xiǎn),孕期從事化工職業(yè)工作是胎兒多指危險(xiǎn)因素。其次,孕母本身的預(yù)防保健也十分重要,目前認(rèn)為母親年齡過小(14~19歲)而懷孕生產(chǎn)是多指并指的危險(xiǎn)因素,妊娠期合并糖尿病將增加胎兒患多指和(或)并指的危險(xiǎn)。孕母改善膳食對(duì)預(yù)防多指和(或)并指有一定作用。膳食中水果類攝入頻率較低將增加胎兒患多指的風(fēng)險(xiǎn),孕早期多吃肉、蛋類將減少胎兒多指并指患病風(fēng)險(xiǎn)。還有研究從衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)的宏觀角度指出年人均收入高的家庭能減少胎兒患多指并指的風(fēng)險(xiǎn),有宏觀研究報(bào)道多指發(fā)生率與家庭收入呈負(fù)相關(guān),其原因可能也與這些家庭更重視衛(wèi)生保健有關(guān)。
綜上,遺傳因素可能是多指或并指先天畸形最主要的發(fā)病原因,除此之外,孕前工作環(huán)境、孕母年齡、孕早期膳食、環(huán)境因素、家庭經(jīng)濟(jì)狀況與子代多指并指先天性畸形有關(guān)。因此,多指并指先天性畸形的預(yù)防既要考慮遺傳因素,又要考慮環(huán)境因素的作用和影響。
因國(guó)人的多指癥絕大多數(shù)長(zhǎng)在大姆指旁邊, 而大姆指又是最重要的手指頭, 所以手術(shù)切除那根多余的手指時(shí), 大姆指功能之保留及重建就很重要了。 我們?cè)?jīng)遇到不少老人家說多一個(gè)手指是有福氣的表征,所以不主張除去, 而小孩子年長(zhǎng)后才來醫(yī)院求診, 此時(shí)很可能因長(zhǎng)年留下來的畸形已不易矯治, 常需更復(fù)雜的手術(shù)或一次以上的手術(shù)治療; 根據(jù)個(gè)人的經(jīng)驗(yàn), 多的那一只大部份都是沒有功能或畸形的, 因此應(yīng)當(dāng)切除以免影響手的正常功能, 并且切除后對(duì)美觀上也大有幫助。
一般說來, 大姆指旁的多指按其長(zhǎng)出來的位置以及內(nèi)部骨骼關(guān)節(jié)間的關(guān)聯(lián)可分為七型, 各型的治療法有所不同, 有的是切除多指, 有的是兩個(gè)小指頭合成一個(gè)正常的指頭, 重要的是內(nèi)部筋骨、 韌帶關(guān)節(jié)需轉(zhuǎn)位, 補(bǔ)正或固定者皆需特殊手術(shù)重建之, 我們?cè)龅胶眯┏錾蟛痪眉辞谐亩嘀福?小孩長(zhǎng)大后手部缺少幾個(gè)功能或大姆指松軟無力, 尚需其它復(fù)雜手術(shù)重建。 通常多出的一指像個(gè)贅肉只有一點(diǎn)皮連在手上者可出生即切除; 如筋骨俱全則應(yīng)到半歲以上再行手術(shù)治療, 才不會(huì)有失誤。
也有些患者在多指切除后, 發(fā)現(xiàn)保留下來的姆指是歪的, 這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的, 也都是應(yīng)即早矯治的畸形, 否則畸形定形后就不易治了。
殘留性多指癥(rudimentary polydactyly)指在正常指面長(zhǎng)出一附加指,俗稱六指。本病為常染色體顯性遺傳,但男性發(fā)病明顯多于女性。
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