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4歲男孩患怪病終身黃疸是什么病

時(shí)間：2017-03-30 10:41:30 編輯：本站整理 418

4歲的孩子最喜歡與同齡的孩子在外嬉鬧，甚至可以無(wú)憂無(wú)慮的玩一整天，夜不歸家。可是，他卻是個(gè)例外，甚至上學(xué)也只能短暫的停留2小時(shí)。在他身邊發(fā)生了什么事？終身黃疸又是什么??？了解他的怪病帶給了他怎樣的一個(gè)故事。

4歲男孩患怪病

Ismail Ali 今年4歲，他是目前世界上僅有的100個(gè)患了克里格勒-納賈爾綜合征的人，也稱為“終身黃疸”。他的身體缺少一種酶，導(dǎo)致過度分解血紅細(xì)胞，毒素積聚在他的心臟會(huì)讓他有生命危險(xiǎn)。

4歲男孩患怪病終身黃疸是什么病

為了分解毒素，Ismail 每天需要花上20個(gè)小時(shí)的時(shí)間，待在有藍(lán)光的床上接受治療，在這里他吃飯、睡覺、玩耍。

Ismail 在出生一周的時(shí)候就進(jìn)行了光療法治療他的疾病。43歲的母親 Shahzia Chaudhari 表示：“Ismail 做任何事情都在光下，包括吃飯和睡覺，他和其他普通小男孩一樣?！薄八麤]有其他選擇，如果毒素累積可能會(huì)腦損傷或者死亡。”“我們不得不適應(yīng)這樣的生活，我們不能出去吃飯，不能去參加婚禮，我們必須一直待在Ismail 床邊?！?“不過我們愛他，不會(huì)因?yàn)橥饷娴氖澜绺淖兯?。?/p>

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除此之外，唯一可以用的其他治療辦法就是肝臟移植，但是 Shahzia 和他的丈夫認(rèn)為這會(huì)害死 Ismail。因?yàn)榧易鍖?duì)麻醉有不良反應(yīng)的歷史。這對(duì)夫婦的女兒，18歲的 Saima，因?yàn)橐卟〔荒苓M(jìn)食，只能進(jìn)行生命維持，她死后進(jìn)行了活體檢測(cè)。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)整個(gè)家族對(duì)于藥物過敏，當(dāng)他們進(jìn)入睡眠狀態(tài)的時(shí)候。不過這對(duì)夫婦表示，如果未來 Ismail 決定做肝臟移植手術(shù)，會(huì)支持他的決定。現(xiàn)在希望給他一個(gè)最好的童年。

家人在家里裝一個(gè)治療的床，Ismail 是唯一擁有這種特殊治療儀器的孩子。燈每六個(gè)月需要進(jìn)行更換，它的有效治療時(shí)間是1000小時(shí)。Ismail 每天花20個(gè)小時(shí)在燈光下，他不能跳來跳去，不過當(dāng)他出來的時(shí)候，一件事情就是跳上父母的床。

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因?yàn)檫@種治療方式， Ismail 一次只能去學(xué)校兩個(gè)小時(shí)。他們目前正在等待一種更好的產(chǎn)自荷蘭的床，它可以提供更強(qiáng)烈的光治療，也更有效。使用它 Ismai 每天只需要花7個(gè)小時(shí)治療。

終身黃疸是什么病

克里格勒-納賈爾綜合征（CNS）又稱為先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥、先天性非梗阻性非溶血性黃疸，也被稱為“終身黃疸”是一種少見的，發(fā)生于新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥

臨床表現(xiàn)

Ⅰ型罕見，由Crigler-Najjar于1952年首先報(bào)道，患者是致criglel-najjar型基因的純合子，新生兒出生后迅速出現(xiàn)黃疸，多在出生后1～4天即有顯著黃疸，膽紅素濃度可高達(dá)289～816μmol/L，90%為非結(jié)合膽紅素;由于非結(jié)合膽紅素對(duì)腦組織有親和力，新生兒出生2周內(nèi)常出現(xiàn)肌肉痙攣和強(qiáng)直，驚厥，角弓反張等膽紅素腦病表現(xiàn)，患者無(wú)溶血現(xiàn)象，膽汁呈無(wú)色，無(wú)膽紅素，膽囊造影正常。

Ⅱ型少見，但較Ⅰ型多見，于1962年發(fā)現(xiàn)，是致Grigler-Najjar型基因雜合子，患者出生后不久出現(xiàn)黃疸，也有在幼年或成年期發(fā)病，病情較Ⅰ型相對(duì)較輕，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力發(fā)育亦正常，黃疸程度較Ⅰ型稍低，血清膽紅素波動(dòng)于85～374μmol/L，膽紅素腦病少見，膽汁有色素，糞便中也有相當(dāng)量的尿膽素，僅有少數(shù)病人因血中非結(jié)合膽紅素較高，從而引起錐體外系的損害，其他肝功能檢查皆正常。

4歲男孩患怪病終身黃疸是什么病

病理性黃疸有永久性腦損害

黃種人比白種人更容易出現(xiàn)黃疸，85%的足月兒和絕大多數(shù)的早產(chǎn)兒，在新生兒期（臍帶結(jié)扎到出生后28天）都會(huì)出現(xiàn)黃疸，其中大多數(shù)是生理性黃疸，會(huì)自然消退，少數(shù)是病理性黃疸，若不及時(shí)處理，將導(dǎo)致核黃疸，永久性損害腦部神經(jīng)，孩子會(huì)傻掉。

“即使是病理性黃疸，只要早處理，幾乎100%能治愈?！庇齼簩＜艺f，現(xiàn)在順產(chǎn)兩三天即可出院，而新生兒黃疸一般這個(gè)時(shí)候才剛剛開始。坐月子期間，如果房間里光線暗，就很容易忽視黃疸變化。有的家長(zhǎng)即使發(fā)現(xiàn)黃疸也不在意，想當(dāng)然地認(rèn)為是生理性黃疸，以后能消退，耽誤了治療。

育兒專家提醒，家長(zhǎng)一定要格外警惕嬰兒病理性黃疸。最新版的兒科教材指出:出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；血清總膽紅素值超過相應(yīng)的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)或上升過快；黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。具備以上任何一條即可診斷為病理性黃疸，要及時(shí)治療。此外，O型血媽媽生下非O型血孩子，如果寶寶溶血，要警惕是否有溶血。還有一種RH血型溶血，發(fā)生率低，但更嚴(yán)重，如果“熊貓血”媽媽生下不是“熊貓血”的孩子，要格外警惕RH溶血。

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需注意的是，約2/3母乳喂養(yǎng)的新生兒可出現(xiàn)母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸，一般出生1周內(nèi)出現(xiàn)，通過增加母乳喂養(yǎng)量和頻率可得到緩解，一般不發(fā)生膽紅素腦病。還有一種是母乳性黃疸，指母乳喂養(yǎng)的孩子出生后3個(gè)月內(nèi)仍有黃疸，一般不需任何治療。

照藍(lán)光是“退黃”方法

照藍(lán)光是最經(jīng)濟(jì)有效的“退黃”方法，但很多家長(zhǎng)對(duì)此持抵觸心理?！皩殞殑偵聛頉]幾天，就被抱出去脫光光照藍(lán)光，家長(zhǎng)往往覺得很恐怖?！庇齼簩＜医忉屨f，光療其實(shí)是很安全的，其原理就是把脂溶性的間接膽紅素變成水溶性的物質(zhì)，便于排出體外。